ECZEMAPEDIA

ACRODERMATITIS ENTEROPATHICA

Primary Acrodermatitis enteropathica (AE) atau penyakit AE primer merupakan sejenis penyakit genetik yang dicirikan dengan cirit birit, keradangan di sekitar mulut dan/atau anus dan juga keguguran rambut. Ia juga dikenali dengan nama lain iaitu acrodermatitis enteropathy, sindrom malabsorption zink (penyerapan zink yang tidak efisien) sindrom Danbolt-Closs dan Sindrom Brandt.

Kekurangan atau defisiensi zink pula dikenali sebagai AE sekunder (secondary or acquired zinc deficiency).

APAKAH PERANAN ZINK DALAM BADAN?

Zink merupakan komponen yg penting dalam diet manusia. Zink dalam susu ibu adalah lebih mudah diserap daripada zink dalam susu formula atau dalam susu lembu. Oleh itu, bayi yang diberi susu ibu biasanya menunjukkan simptom simptom AE lebih lewat berbanding dengan bayi yang diberi susu formula. Zink juga boleh didapati dari makanan seperti daging, makanan laut dan germa gandum. Phytate yang terdapat dalam bijirin dan kacang soya dan kandungan kalsium yg tinggi boleh menganggu dan merendahkan penyerapan zink melalui duodenum.

Zink diperlukan oleh badan untuk membantu metalloenzim yang terlibat dalam pelbagai proses selular dalam badan. Ini termasuklah penghasilan agen anti keradangan seperti cytokines dan antioksida. Zink juga terlibat dalam fungsi normal otak.

APA YG MENYEBABKAN AE?

AE primer adalah disebabkan oleh penyerapan zink yang tidak efisien melalui sel usus. Ia berkaitan dengan mutasi dalam gen SLC39A4 yang mengkodkan protein pengangkut zink, ZIP4. Kekurangan protein pengangkut ini menyebabkan pengambilan zink berkurangan dan metabolisma zink yang abnormal dalam badan.

Utk AE jenis kongenital iaitu AE yang diperolehi sejak dilahirkan, seseorang mestilah mempunyai dua gen yang membawa AE (satu dari setiap ibu dan bapa) atau mempunyai gen autosomal recessive. Jika seseorang itu mendapat hanya satu gen yang defektif dan satu gen normal dari ibu bapanya, maka individu tersebut merupakan pembawa penyakit AE, dan biasanya tidak akan menunjukkan simptom simptom AE.

AE sekunder adalah disebabkan oleh kekurangan zink yang mungkin boleh disebabkan oleh faktor berikut:

• • • kekurangan zink dalam diet
    • intestinal malabsorption akibat penyakit spt penyakit pankreatik, keradangan usus, pembedahan intestinal bypass dll.
    • kehilangan zink dari air kencing akibat sindrom nefrotik
    • keadaan katabolik yg tinggi akibat trauma, kebakaran, cirrhosis, pembedahan yang banyak

SIMPTOM-SIMPTOM AE

Simptom AE primer biasanya boleh dilihat dalam bayi yang diberi susu formula dalam beberapa hari atau minggu selepas dilahirkan dan bagi bayi yang diberi susu ibu pula, simptomnya akan wujud selepas ibu berhenti memberi susu ibu. Kedua dua bayi lelaki dan perempuan mempunyai kebarangkalian yang sama untuk mendapat AE primer.

AE sekunder boleh berlaku pada semua peringkat umur, dan lebih kerap berlaku pada golongan yang lebih tua.

Ciri-ciri yang biasa dilihat adalah:

• • kemerahan dan keradangan yang kering dan bersisik di sekitar pembukaan seperti mulut, anus, dan mata, dan juga kulit disekitar siku, lutut, tangan dan kaki. Ruamnya kelihatan seperti atopik dermatitis.
  • ruam yang radang boleh bertukar menjadi berkerak, berair, bernanah dan melepuh.
  • kulit disekitar kuku menjadi radang dan mempunyai “ridges” (garisan)
  • rambut yang sangat kurang atau jarang di kepala, bulu mata dan bulu kening.
  • luka yang wujud boleh mendapat jangkitan sekunder seperti jangkitan Candida albicans dan Staphylococcus aureus.
  • ciri mukosa pula seperti lidah yang merah dan berkilat, angular cheilitis (keradangan di tepi bibir) dan ulser mulut.
  • luka yang lambat sembuh

Simptom -simptom lain termasuklah:

• • conjunctivitis
  • sensitif terhadap cahaya
  • kehilangan selera makan
  • cirit birit yang ringan atau teruk
  • kemurungan
  • tumbesaran yang terbantut
  • bayi yang selalu menangis

CARA DIAGNOSIS AE

Jika doktor mengesyaki ia merupakan kes AE atau kekurangan zink, maka ujian berikut akan dilakukan:

*melihat kandungan zink dalam serum/plasma (tahap normal adalah 10.7-23 mikromol/L)

*ujian darah untuk melihat jika anemia

*biopsi kulit

CARA RAWATAN

AE yang disebabkan oleh genetik biasanya dirawat dengan suplemen zink secara oral sebanyak 1mg/kg berat badan setiap hari sepanjang hayat individu tersebut. Zink gluconate adalah lebih mudah diterima daripada zink zulfate. Zink juga boleh diberi semasa mengandung.

Selepas diberi suplemen zink, luka dan ruam pada kulit akan pulih selepas 1-2 minggu, cirit birit akan berhenti dan bayi akan kurang menangis dan rasa murung.

Walaupun suplemen zink tidak toksik, pengambilan zink dalam dos yang tinggi untuk jangkamasa yg lama boleh menyebabkan simptom gastrointestinal, rasa pening dan kekurangan zat kuprum yang boleh menyebabkan anemia pula.

ECZEMAPEDIA

PELBAGAI KEADAAN KUKU

Keadaan kuku kita boleh menjadi “cermin” kepada kesihatan diri dan setengah jenis rupabentuk kuku boleh disebabkan oleh penyakit tertentu termasuklah eksema, psoriasis, anemia, jangkitan bakteria, jangkitan fungus dan lain lain lagi. Marilah kita sama-sama mempelajari mengenainya secara ringkas:

1. KUKU PUTIH (WHITE NAILS)

Jika kuku kelihatan putih, ia boleh disebabkan oleh masalah hati spt hepatitis. Jika dilihat dalan gambar yang ditunjukkan, jari tersebut juga kelihatan kuning menunjukkan simptom jaundis yg sekali lagi menunjukkan masalah hati.

2. KUKU KUNING (YELLOW NAILS)

Salah satu penyebab yg paling lazim bagi kuku yang berwarna kuning adalah jangkitan fungus. Bila jangkitan tersebut bertambah teruk, dasar kuku boleh mengecut (retract) dan kuku boleh menebal dan menjadi rapuh. Dalam keadaan yang tertentu, ia juga boleh menjadi petunjuk kepada masalah tiroid, paru paru, diabetes atau psoriasis.

3. KUKU BIRU (BLUE NAILS)

Kuku yg berwarna biru mungkin disebabkan oleh kekurangan oksigen dalam badan. Ia boleh menjadi petunjuk kepada masalah paru paru seperty emphysema. Setengah jenis masalah jantung juga boleh menyebabkan kuku biru.

4. KUKU JENIS “PITTED @ RIPPLED “

Jika permukaan kuku mempunyai lubang lubang kecil (pitted), ia mungkin merupakan simptom awal bg penyakit psoriasis atau arthritis. Kuku mungkin bertukar warna dan kulit dibawah kuku berwarna merah-perang.

5. KUKU RETAK (SPLIT NAILS)

Kuku yang kering, rapuh mudah retak dan mungkin ada kaitannya dengan penyakit tiroid. Jika kuku retak dan berwarna kuning, ia mungkin disebabkan oleh jangkitan fungus.

6. KULIT SEKITAR KUKU MERAH DAN RADANG

Jika kulit sekitar kuku kelihatan radang dan bengkak, ini mungkin disebabkAn oleh keradangan di bahagian dasar kuku. Ia mungkin disebabkan oleh jangkitan atau disebabkan oleh masalah lupus.

7. ACRAL LENTIGINOUS MELANOMA

Garis hitam di bawah kuku perlu diselidik dengan segera. Ia mungkin disebabkan oleh melanoma, sejenis kanser kulit yg sangat merbahaya.

8. KUKU YG DIGIGIT (NAIL BITING)

Menggigit kuku boleh merupakan tabiat bagi setengah orang bila mereka risau dan mempunyai masalah. Eloklah berjumpa dengan doktor utk membincangkan cara utk merawat tabiat ini.

9. ONCHOMYCOSIS

Ia merupakan jangkitan fungus/yis yg menyebabkan kuku menjadi putih, tebal, opaque dan rapuh. Keadaan kulit yg lembap, diabetes boleh menerukkan lagi keadaan.

10. KUKU JENIS “CLUBBED “

Kuku jenis ini membengkok ke bawah dan boleh menjadi petunjuk kepada masalah sistemik spt cirrhosis, cystic fibrosis, masalah keradangan usus, dan masalah jantung kongenital.

11. LEUKONYCHIA STRIATA

Kuku jenis ini mempunyai tompok tompok putih akibat trauma, manicure atau masalah sistemik. Lazimnya, penyebab keadaan ini tidak dapat dikenalpasti.

I2. ONYCHOLYSIS

Kuku yang berwarna putih dah tertanggal dari dasar dan tidak lagi terlekat pada kulit. Ia boleh disebabkan oleh psoriasis , jangkitan fungus dan luka.

13. PARONYCHIA

Bila bakteria Pseudomonas menyebabkan jangkitan pada kuku, kuku boleh bertukar ke warna hijau kehitaman.

14. GARIS BEAU

Terdapat satu garis di bhg tengah kuku akibat kuku berhenti tumbuh seketika akibat demam teruk, luka, kemoterapi atau tekanan hidup.

15. ONYCHOGRYPHOSIS (RAM’s HORN NAILS)

Ini berlaku bila kuku menjadi tebal dan tumbuh ke luar. Ini mungkin merupakan penyakit keturunan atau disebabkan oleh psoriasis, ichthyosis atau masalah pengedaran darah.

16. KOILONYCHIS (SPOON SHAPED NAILS)

Jika bhg tengah kuku membentuk satu lurah dan kuku mempunyai rupa sudu, ini mungkin disebabkan oleh kekurangan zat besi, kekurangan nutrien, masalah perut atau usus, alah pada gluten (masalah celiac) atau hidup di kawasan beraltitud tinggi.

17. ONYCHOTILLOMANIA

Jika terdapat lurah dan garis garis di bhg tengah kuku, ini mungkin disebabkan oleh tabiat sering menolak kutikel kuku.